Болезни крови проще всего разделить на четыре категории - в зависимости от того, какие из основных компонентов крови при этом затрагиваются: эритроциты, тромбоциты, лейкоциты или плазма.

Аномалии эритроцитов. Болезни, связанные с аномалиями эритроцитов, сводятся к двум противоположным типам: анемии и полицитемии.

Анемии - заболевания, при которых снижено либо количество эритроцитов в крови, либо содержание гемоглобина в эритроцитах. В основе анемии могут лежать следующие причины: 1) сниженная продукция эритроцитов или гемоглобина, не компенсирующая нормального процесса разрушения клеток (анемии, обусловленные нарушением эритропоэза); 2) ускоренное разрушение эритроцитов (гемолитическая анемия); 3) значительная потеря эритроцитов при сильных и продолжительных кровотечениях (постгеморрагическая анемия). Во многих случаях болезнь обусловлена комбинацией двух из этих причин (см. также АНЕМИЯ).

Полицитемия. В отличие от анемии при полицитемии количество эритроцитов в крови превышает норму. При истинной полицитемии, причины которой остаются неизвестными, наряду с эритроцитами увеличивается, как правило, содержание в крови лейкоцитов и тромбоцитов. Полицитемия может развиваться и в тех случаях, когда под действием факторов внешней среды или болезни снижается связывание кислорода кровью. Так, повышенный уровень эритроцитов в крови характерен для жителей высокогорья (например, для индейцев в Андах); то же наблюдается и у больных с хроническими нарушениями легочного кровообращения.

Аномалии тромбоцитов. Известны следующие аномалии тромбоцитов: падение их уровня в крови (тромбоцитопения), увеличение этого уровня (тромбоцитоз) или, что бывает редко, аномалии их формы и состава. Во всех названных случаях возможно нарушение функции тромбоцитов с развитием таких явлений, как склонность к кровоподтекам (подкожным кровоизлияниям) при ушибах; пурпура (спонтанные капиллярные кровотечения, часто подкожные); продолжительные, трудно останавливаемые кровотечения при травмах. Чаще всего встречается тромбоцитопения; ее причины - повреждение костного мозга и избыточная активность селезенки. Тромбоцитопения может развиваться как изолированное нарушение, так и в сочетании с анемией и лейкопенией. Когда не удается обнаружить явную причину болезни, говорят о т.н. идиопатической тромбоцитопении; чаще всего она встречается в детском и юношеском возрасте одновременно с гиперактивностью селезенки. В этих случаях удаление селезенки способствует нормализации уровня тромбоцитов. Есть и другие формы тромбоцитопении, которые развиваются либо при лейкозе или иной злокачественной инфильтрации костного мозга (т.е. заселении его раковыми клетками), либо при повреждении костного мозга под действием ионизирующей радиации и лекарственных препаратов.

Аномалии лейкоцитов. Как и в случае эритроцитов и тромбоцитов, лейкоцитарные аномалии связаны либо с возрастанием, либо с уменьшением количества лейкоцитов в крови.

Лейкопения. В зависимости от того, каких белых клеток крови становится меньше, различают два вида лейкопении: нейтропения, или агранулоцитоз (снижение уровня нейтрофилов), и лимфопения (снижение уровня лимфоцитов). Нейтропения возникает при некоторых инфекционных заболеваниях, сопровождающихся подъемом температуры (грипп, краснуха, корь, свинка, инфекционный мононуклеоз), и при кишечных инфекциях (например, при брюшном тифе). Нейтропению могут также вызывать лекарственные препараты и токсичные вещества. Поскольку нейтрофилы играют ключевую роль в защите организма от инфекции, нет ничего удивительного в том, что при нейтропении на коже и слизистых нередко появляются инфицированные язвы. При тяжелых формах нейтропении возможно заражение крови, грозящее смертельным исходом; часто отмечаются инфекции глотки и верхних дыхательных путей. Что касается лимфопении, то одна из ее причин - сильное рентгеновское облучение. Она также сопровождает некоторые заболевания, в частности болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз), при которой нарушаются функции иммунной системы.

Лейкоз. Подобно клеткам других тканей организма, клетки крови могут перерождаться в раковые. Как правило, перерождению подвергаются лейкоциты, обычно какого-то одного типа. В результате развивается лейкоз, который может быть идентифицирован как моноцитарный лейкоз, лимфолейкоз или - в случае перерождения полиморфноядерных стволовых клеток - миелолейкоз. При лейкозе в крови в большом количестве обнаруживаются аномальные или незрелые клетки, которые иногда дают раковые инфильтраты в разных частях тела. Вследствие инфильтрации костного мозга раковыми клетками и замещения ими тех клеток, которые участвуют в эритропоэзе, лейкоз часто сопровождается анемией. Кроме того, анемия при лейкозе может возникать и потому, что быстро делящиеся клетки-предшественники лейкоцитов истощают запасы питательных веществ, необходимые для образования эритроцитов. Некоторые формы лейкоза поддаются лечению препаратами, подавляющими активность костного мозга (см. также ЛЕЙКОЗ).

Аномалии плазмы. Имеется группа болезней крови, которые характеризуются повышенной склонностью к кровотечениям (как спонтанным, так и в результате травм), связанной с недостаточностью в плазме определенных белков - факторов свертывания крови. Наиболее распространенная болезнь такого типа - гемофилия А (см. ГЕМОФИЛИЯ).

Другой тип аномалии связан с нарушением синтеза иммуноглобулинов и соответственно с недостаточностью в организме антител. Это заболевание называется агаммаглобулинемией, причем известны как наследственные формы данной болезни, так и приобретенные. В основе ее лежит дефект лимфоцитов и плазматических клеток, в функцию которых входит продукция антител. Некоторые формы этой болезни приводят к смертельному исходу еще в детском возрасте, другие успешно лечат ежемесячными инъекциями гамма-глобулина.

превращение крови из жидкости в эластичный сгусток в результате перехода фибриногена в нерастворимый фибрин, который, полимеризуясь, образует фибриллярную основу сгустка.

превращение жидкой крови в эластичный сгусток; защитная реакция организма человека и животных, предотвращающая потерю крови. С. к. протекает как последовательность биохимических реакций, совершающихся при участии факторов свёртывания крови (ФСК) - ряда белков плазмы и ионов Ca²⁺. ФСК обозначают римскими цифрами: I - Фибриноген, II - Протромбин, III - Тромбопластин, IV - кальций, V и VI - соответственно плазменный и сывороточный акцелераторы-глобулины, VII - конвертин, VIII - антигемофильный глобулин А, IX - антигемофильный глобулин В (т. н. Кристмас-фактор), Х - Стюарт - Проувер-фактор (аутопротромбин С, тромботропин), XI - плазменный предшественник тромбопластина, XII - фактор Хагемана, XIII - фибрин-стабилизирующий фактор (фибринолигаза). Ряд компонентов системы С. к. содержится в форменных элементах крови. Так, в тромбоцитах (См. Тромбоциты) находятся фактор 3 кровяных пластинок (предшественник тромбопластина), аналоги факторов V и XIII, фибриногена и др. Ведущие реакции С. к., протекающие с участием ферментов: образование активного тромбопластина, превращение протромбина в Тромбин; превращение фибриногена в Фибрин; стабилизация фибрина. Основы ферментативной теории С. к. были предложены профессором Юрьевского (ныне Тартуского) университета А. Шмидтом (работы 1872-95). В дальнейшем было установлено, что первая стадия С. к. осуществляется как "внутренней" системой С. к. (тромбопластин образуется из свёртывающих факторов плазмы крови и фактора 3 из разрушающихся тромбоцитов), так и "внешней" (тромбопластин образуется при участии тканевой среды, выделяющейся в результате повреждения тканей) системой С. к. На основе экспериментальных и клинических данных был предложен ряд современных схем С. к., в том числе каскадная схема английского учёного Р. Макферлана (1965-66). Согласно этой схеме, внутренний процесс С. к. начинается с активации фактора XII и превращения его в фактор XIIa. Активация осуществляется при соприкосновении этого белка со смачиваемой поверхностью, при взаимодействии с хиломикронами (липопротеидными частицами крови) или при появлении в кровотоке избытка адреналина, а также при некоторых других условиях. Фактор XIIa вызывает ряд последовательных реакций, в которые вовлекаются присутствующие в плазме крови факторы от XI до V включительно. В итоге образуется кровяной тромбопластин, или протромбиназа.

При проникновении в кровь тканевого предшественника (внешний путь С. к.) активный тромбопластин образуется при участии плазменных факторов V, VII и Х и ионов Ca²⁺. Кровяная или тканевая протромбиназа осуществляет превращение протромбина (фактор II) в фермент тромбин (фактор IIa). Последний, отторгая от фибриногена пептидные фрагменты, превращает его в фибрин-мономер. Нестабилизированный (растворимый в мочевине и некоторых кислотах) фибрин подвергается ферментативной стабилизации фактором Xllla в присутствии ионов Ca²⁺. В результате возникает нерастворимый фибрин-полимер, представляющий собой основу кровяного сгустка, или Тромба. Cxeмa Макферлана обоснована экспериментально, однако в ней не учтено значение присутствующих в крови естественных антикоагулянтов (См. Антикоагулянты), а также физиологической регуляции жидкого состояния крови и её свёртывания. У организмов разных видов время С. к. сильно варьирует. Кровь человека, извлечённая из сосудистого русла, в норме свёртывается за 5-12 мин (для регистрации времени С. к. и нарушений С. к. применяется прибор тромбоэластограф). При многих заболеваниях процесс С. к. замедляется, что часто бывает обусловлено недостатком (приобретённым или наследственным) в организме одного или нескольких ФСК. Так, при неусвоении витамина К возникающие кровотечения обусловлены нарушением биосинтеза II, VII, IX и Х ФСК. Тот же эффект может возникнуть при введении в организм избыточных доз антикоагулянтов непрямого действия - антагонистов витамина К, например дикумарина и его производных. Пример врождённого заболевания - недостаток фактора VIII (Гемофилия А), наследование которого связано с передачей женской половой хромосомы (См. Половые хромосомы). Подобное же заболевание может быть обусловлено накоплением образующихся в организме антагонистов фактора VIII или нарушением структуры этого белка. Различные варианты наследственной недостаточности или дефекты в молекулярной структуре известны почти для всех плазменных ФСК. Нарушения регуляции жидкого состояния крови и её свёртывания приходят также к тромбообразованию, т. е. возникновению и стабилизации сгустков крови в сосудистом русле. Возникновение тромба нельзя объяснить только повышением или усилением процесса С. к. Причиной подобных патологических состояний может быть также локальное или общее понижение в организме больного функции противосвёртывающей системы, обеспечивающей регуляцию жидкого состояния крови (см. Тромбоз). Сочетание явлений рассеянного тромбоза и геморрагии может быть обусловлено нарушением регуляторных взаимоотношений свёртывающей и противосвёртывающей систем.

Лит.: Кудряшов Б. А., Проблема регуляции жидкого состояния крови и взаимоотношения свёртывающей, фибринолитической и противосвёртывающей системы, "Успехи физиологических наук", 1970, т. 1, №4; его же, Биологические проблемы регуляции жидкого состояния крови и её свёртывания, М., 1975; Schmidt A., Weitere Beiträge zur Blutlehre, Wiesbaden, 1895; Macfarlane R. G., The basis of the cascade hypothesis of blood clotting, "Thrombosis et diathesis haemorrhagica", 1966, v. 15, № 3/4; Laki К., Our ancient heritage in blood clotting and some of its consequences, "Annals of the New York Academy of Sciences", 1972, v. 202; Owren P. A., Stormorken H., The mechanism of blood coagulation, "Reviews of Physiology", 1973, v. 68.

Б. А. Кудряшов.

Схема к ст. Свёртывание крови.

разделение индивидуумов одного и того же биологического вида (люди, обезьяны, лошади и др.) по особенностям крови, в основе которых лежат различия в строении эритроцитарных белков - гликопротеидов, обусловленные разными типами биосинтеза. У людей впервые три Г. к. были обнаружены в 1900 австр. врачом К. Ландштейнером. Вскоре была выделена и четвёртая. Учение об основных Г. к. оформлено чеш. учёным Я. Янским (1907), давшим Г. к. цифровое обозначение. В 1928 гигиенической комиссией Лиги Наций утверждена буквенная номенклатура Г. к., используемая во всём мире (система AB0). Принадлежность к той или иной Г. к. определяют содержащиеся в эритроцитах факторы А и В (антигены, или агглютиногены) и обнаруживаемые в плазме крови факторы α и β (антитела, или агглютинины). У одной группы людей эритроциты не содержат агглютиногенов А и В, а в сыворотке обнаруживаются агглютинины α и β. Эта группа считается I, или 0αβ. У людей с кровью II группы в эритроцитах содержится агглютиноген А, а в плазме агглютинин β; буквенное обозначение Аβ. В эритроцитах III Г. к. содержится агглютиноген В, а в плазме агглютинин α; буквенное обозначение Вα. IV Г. к., содержащая в эритроцитах агглютиногены А и В, агглютининов в плазме не содержит, её обозначение AB0. Групповые антигены А и В содержатся также в лейкоцитах, тромбоцитах, сперматозоидах, в нормальных и опухолевых тканях, в слюне, в желудочном соке, жёлчи, в околоплодных водах.

При взаимодействии одноимённых агглютиногенов и агглютининов (например, А+ α, В+β) происходит склеивание эритроцитов (Гемагглютинация) с их последующим Гемолизом. Такое взаимодействие обусловливает групповую несовместимость; оно возможно только при переливании иногруппной крови.

По мере исследования изоантигенных и изосерологических закономерностей, определяющих разделение людей по Г. к., были открыты новые изоантигенные признаки. Выяснено, что Г. к. Aβ подразделяется на A₁ (88\% людей этой группы) - эритроциты обладают высокой способностью агглютинироваться сывороткой, содержащей α-агглютинин, и A₂ (12\% людей) - эритроциты агглютинируются лишь при применении высокоактивных сывороток. Найдены и др. подгруппы (A₃, A₄, A₅, A_m, A₀, A_x, А_у, A_g), встречающиеся весьма редко: 1 на 1000 чел. Групповое антигенное вещество В обладает большей однородностью. В сыворотке некоторых людей иногда встречаются добавочные изоагглютинины, например у людей с Г. к. A₁ и A₁B в некоторых случаях обнаруживают агглютинин α₂ , реагирующий с эритроцитами группы A₂ и группы 0. В крови людей обнаружены и др. антигены, которые на основании генетических и иммунологических особенностей объединяют в системы: MNP и др. Наибольшее клиническое значение после АВ0-системы имеет резус-система (см. Резус-фактор), несколько меньшее - Келл-система (фактор К) и др. У Келл-отрицательных субъектов антитела к К-фактору образуются после первого переливания крови.

Групповая принадлежность крови начинает выявляться уже в утробном периоде развития человека и не меняется на протяжении всей его жизни. Г. к. человека (и животных) определяются наследствеными факторами (аллельными генами). Ребёнку передаётся один фактор (А или В ) от отца и один от матери, причём каждый из двух факторов, имеющихся у родителей, может быть передан с равной вероятностью (наследование по Менделю). Т. о., у родителей с первой Г. к. (00 и 00) ребёнок также будет иметь первую Г. к. У родителей, имеющих факторы A0 (II группы) и B0 (III группы), может быть ребёнок с любой из четырёх Г. к. (рис. 1).

Существование эритроцитарных антигенов системы AB0 обусловлено действием одной группы аллельных генов. Система антигенов резус-фактора передаётся тремя разными группами генов (Cc, Dd, Ee). При наличии доминантных генов С, D, Е происходит синтез соответствующих эритроцитарных антигенов у резус-положительных лиц. Если организм унаследовал два рецессивных гена (например, dd), то он резус-отрицателен по соответствующему антигену. У резус-положительного отца, обладающего двойным набором доминантных генов (DD), и резус-отрицательной матери (dd) плод во всех случаях будет резус-положителен (Dd); кровь его не совместима с кровью матери по эритроцитарным антигенам. У резус-положительного отца, обладающего одним доминантным и одним рецессивным геном (Dd), и резус-отрицательной матери (dd) плод может быть как резус-положительным (DD), так и резус-отрицательным (dd). При повторных рождениях D-peзус-положительных детей d-peзус-отрицательной матерью она может иммунизироваться против резус-фактора и её антитела могут вызвать гемолитическую болезнь новорождённых (См. Гемолитическая болезнь новорождённых). Резус-несовместимость двух лиц может быть обусловлена различием по каждому из трёх факторов - С, D, Е, а также по двум или трём этим факторам. Все три фактора всегда наследуются вместе (сцепленные гены), т. о. организм получает по три фактора от обоих родителей, но часть из них может быть доминантна, часть - рецессивна. В небольшом проценте случаев может наблюдаться гемолитическая болезнь новорождённых при несовместимости крови родителей по эритроцитарным антигенам системы AB0 (в частности, мать первой Г. к., отец второй Г. к.).

Ряд систем эритроцитарных антигенов человека - Р, MN, Келл, Льюис и др. - обусловлен существованием нескольких групп аллельных генов. Закономерности наследования во всех этих системах примерно таковы же, как в AB0. Эритроцитарные антигены одной системы наследуются независимо от эритроцитарных антигенов др. систем; эритроциты человека могут обладать набором антигенов многих систем или только некоторых из них. Разнояйцевые близнецы человека (и детёныши многоплодных животных) могут иметь различные сочетания родительских факторов Г. к.

Закономерности наследования Г. к. используют в судебной медицине в вопросах установления спорного отцовства, материнства и подмены детей.

Исследование распространённости тех или иных эритроцитарных антигенов у какой-либо народности или этнографической группы может дать сведения о её происхождении и исторических контактах с др. народами.

Кровь всех Г.к. качественно равноценна, но групповые различия должны обязательно учитываться при переливании крови (См. Переливание крови) и пересадках тканей и органов. Совместимость донора и реципиента по Г. к. - необходимое условие успешной трансплантации (См. Трансплантация).

Определение Г. к. производится смешиванием (на предметном стекле) стандартных сывороток с кровью, подлежащей исследованию. Испытуемая кровь относится к той группе, с сывороткой которой не произошла агглютинация. Если агглютинация произошла во всех четырёх каплях, то испытуемая кровь AB (IV) группы (рис. 2). Каждому человеку можно переливать кровь одноимённой или 0 (I) группы. Кровь 0 (I) группы можно переливать реципиентам всех групп, т. к. в группе 0 (I) нет антигенов-агглютиногенов и потому агглютинины реципиента ни с чем не соединяются и реакции агглютинации не происходит. Доноров 0 (I) группы называют "универсальными". Людям с кровью AB (IV) группы возможно переливание крови любой группы. У реципиентов AB (0) нет агглютининов, поэтому реакция ни с одним агглютиногеном, даже чужой группы, не происходит. Идеально совместимой для реципиента является кровь той же группы, т. к. у людей с Г. к. A₁ и A₁B, содержащей высокоактивный агглютинин α₂, могут возникнуть тяжёлые реакции на переливание крови A₂ или 0(I) группы. При переливании крови 0 (I) группы могут возникать тяжёлые осложнения, если переливают большую дозу крови при высоком титре αβ-антител в крови донора: агглютинины перелитой 0(I) группы могут склеить эритроциты реципиента, в которых есть соответствующие агглютиногены. Антигенно-серологические вещества, характеризующие специфичность группового биохимического разделения крови у человека, были в той или иной степени обнаружены у ряда животных. Однако у животных естественные антитела против антигенов Г. к. обнаруживаются не регулярно и в низких титрах. Поэтому отдельные эритроцитарные антигены обнаруживаются с помощью сывороток, получаемых при иммунизации животных того же или др. видов. Наиболее полно изучены Г. к. свиней, крупного рогатого скота, лошадей, овец; исследованы также Г. к. у кур, собак, кошек, кроликов и некоторых др. видов. Антигены и антигенные системы Г. к. животных многочисленны. Описано не менее 12 систем эритроцитарных антигенов крупного рогатого скота и более 100 составляющих их факторов. Разнообразные сочетания антигенов создают десятки и сотни разновидностей Г. к. у животных одного вида. При длительной селекции в пределах одной породы разнообразие Г. к. уменьшается. Определение частоты встречаемости различных эритроцитарных антигенов служит одной из характеристик породы. Определение Г. к. применяют в животноводческой практике для линейного разведения, определения отцовства, установления структуры породы, анализа генеалогических и заводских линий, проверки породы при импорте и экспорте. Однако кровь животных, независимо от её групповой принадлежности, абсолютно не совместима с кровью человека.

Лит.:Руководство по применению крови и кровезаменителей, под ред. А. Н. Филатова, Л., 1965; Косяков П. Н., Иммунология изоантигенов и изоантнтел, М., 1965; Тихонов В. Н., Генетические системы групп крови животных, Новосиб., 1966; Эфроимсон В. П., Введение в медицинскую генетику, 2 изд., М., 1968; Prokop О., Uhlenbruck G., Lehrbuch der menschlichen Blut und Serumgruppen, 2 Aufl., Lpz., 1966 (библ.); RaceR. R., Sanger R., Blood groups in man, 4 ed., Oxf., [1962].

В. А. Ляшенко, А. М. Полянская.

Рис. 1. Варианты групп крови, наблюдаемые в потомстве брака супругов с генотипом А0 при наличии у др. супруга различных генотипов системы АВ0 (римские цифры обозначают группу крови при данном сочетании факторов; в \% обозначена вероятность появления у потомков данной группы крови).

Рис. 2. Определение групп крови при помощи стандартных сывороток.